Entenda a síndrome de Werdnig-Hoffman, que afeta o pequeno Jonatas

No ano passado, trouxemos a história de um russo que pretende ser o primeiro ser humano a se submeter a um transplante de cabeça. Valery Spiridonov, de 31 anos, sofre da síndrome de Werdnig-Hoffman e pretende trocar de corpo para se livrar dessa doença que ainda não tem cura.

Só que não precisamos ir tão longe para sabermos dessa síndrome: o pequeno Jonatas Henrique Openkoski, de apenas 8 meses, vive internado em uma UTI do Hospital Infantil de Joinville, em Santa Catarina, e está com uma campanha para iniciar um novíssimo tratamento; porém, para isso, sua família precisa arrecadar R$ 3 milhões. Ele vai se submeter a uma vacina Spinraza, que é tomada em 6 doses e possui um custo muito alto.

No Facebook, existe uma grande mobilização para ajudar o garoto a iniciar seu tratamento. A vacina ainda é nova, tendo sido aprovada há menos de 1 ano pelos Estados Unidos, mas é a única chance de cura para Jonatas. Ela promete lhe dar uma vida mais normal e saudável, mas a meta ainda está longe de ser alcançada. Diversos famosos já ajudaram o garotinho e você pode fazer o mesmo através de depósito bancário.

Atualmente, Jonatas vive na UTI do Hospital Infantil de Joinville

Mas o que é essa síndrome?

Uma mutação genética nos cromossomos 5q13 leva a uma série de limitações graves aos portadores da síndrome de Werdnig-Hoffman. Ela faz parte das doenças conhecidas como Atrofias Musculares Espinhais (AMEs), sendo que a tipo 1, que é a que o pequeno Jonatas possui, é a mais grave. Por isso, a hashtag de sua campanha é #AmeJonatas, uma relação com o nome da doença e o sentimento de amar.

Essa síndrome costuma ter uma evolução muito rápida, podendo se manifestar antes mesmo de a criança nascer. Após o parto, os sintomas mais comuns são fraqueza muscular progressiva e atrofia dos músculos. Isso leva a uma série de limitações, como dificuldades para sentar e engolir, emagrecimento e até a morte.

Hoje em dia, os tratamentos são apenas paliativos, aliviando os sintomas degenerativos conforme eles vão aparecendo. O portador também pode apresentar problemas no sistema digestório, como refluxo e constipação. Os únicos músculos não afetados pela AME são o diafragma, os oculares e os das extremidades. A capacidade cognitiva e a de aprendizado não são afetadas.

Diagrama mostra a localização dos neurônios motores afetados pela mutação que acarreta na síndrome

#AmeJonatas

Para ajudar o garotinho, você pode fazer uma doação nos seguintes bancos:

Caixa Econômica Federal 
Conta-poupança: 39026-5
Agência: 1637
Operação: 013
CPF: 131.457.269-51

Banco do Brasil 
Conta-poupança: 210616-7
Agência: 2981-5
Variação: 51

Itaú 
Conta-corrente: 18746-2
Agência: 8413

Também é possível ajudar pelo GoFundMe e pelo Vakinha. Atualmente, a família já arrecadou mais de R$ 700 mil, mas precisa dos R$ 3 milhões até o final de abril. Você pode acompanhar a evolução da arrecadação e da saúde de Jonatas através de sua página no Facebook.

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