Doença genética faz com que a pele de moradores de comunidade rural derreta

Apesar de todos os avanços médicos das últimas décadas, ainda existem muitas condições raras e estranhas para as quais não existe cura. Um exemplo disso é uma doença genética chamada xeroderma pigmentosum — ou XP — que faz com que o organismo dos portadores não consiga reverter os danos provocados pela ação dos raios ultravioleta e eles desenvolvam cânceres de pele. Em outras palavras, a pele dos doentes começa a derreter.

A incidência de nascimento de pessoas com XP é de aproximadamente 1 em cada 250 mil. Contudo, na comunidade rural de Araras, em Goiás, a incidência é incrivelmente alta, na ordem de 1 em cada 40. Isso significa que a localidade provavelmente conta com a maior concentração de doentes com xeroderma pigmentosum no mundo. O problema é que boa parte da população se dedica à agricultura, passando a maior parte do tempo ao ar livre.

XP

Segundo os médicos, a condição se caracteriza pela extrema sensibilidade aos raios UV e afeta principalmente os olhos e áreas da pele que ficam mais expostas ao sol. Devido a essa hipersensibilidade, as chances de que os doentes desenvolvam diversos tipos de câncer de pele — como melanomas e carcinomas — é aproximadamente mil vezes superior do que a de pessoas que não são portadoras do XP.

Os sintomas começam a aparecer durante a infância, na forma de muitas sardas e pequenos caroços. Além disso, outros sinais são o surgimento de queimaduras na pele depois de um curto período de exposição ao sol com ferimentos que persistem durante várias semanas, envelhecimento precoce, pele extremamente seca, fotofobia, cegueira provocada por lesões nos olhos, perda de audição e, em alguns casos, degeneração do sistema nervoso.

Por que Araras?

E por que Araras conta com a maior concentração conhecida de pessoas com xeroderma pigmentosum? Os especialistas suspeitam que a causa possa estar relacionada com o fato de a comunidade ter sido fundada por algumas famílias, das quais diversos integrantes provavelmente sofriam do problema. Com o passar do tempo, a miscigenação entre os habitantes foi passando o gene defeituoso para as gerações futuras, que herdaram a condição.

O rapaz das imagens que você viu nesta matéria — Djalma Jardim, de 38 anos de idade —, começou a mostrar os primeiros sintomas aos 9 anos de idade. Segundo contou, ele passava a maior parte do tempo exposto ao sol, trabalhando com o plantio e colheita de arroz e cuidado do gado. Contudo, os médicos falharam em diagnosticar o problema a tempo e, conforme os anos foram passando, sua condição foi piorando.

Djalma já perdeu o nariz, a pele do lábio, bochecha e um dos olhos, e usa uma prótese facial para esconder o que o XP “derreteu”. O rapaz já se submeteu a mais de 50 cirurgias para remoção de tumores e costuma se esconder sob chapéus de palha para minimizar a exposição ao sol. Se o diagnóstico tivesse ocorrido logo no início, quando os primeiros sintomas surgiram, Djalma poderia ter se protegido e a situação provavelmente seria diferente.